Efecto de la drepanocitosis sobre la calidad de vida / Effect of sickle cell disease on the quality of life

Introducción: la drepanocitosis es una enfermedad hematológica hereditaria y crónica. Se caracteriza por anemia crónica y diferentes trastornos asociados al proceso frecuente de la vasoclusión. Su gravedad es variable y su evolución puede afectar el desarrollo psicosocial de quien la padece. Es la hemoglobinopatía más frecuente en Cuba y la incidencia de portador de la hemoglobina S es del 3,08 por ciento. Objetivo: determinar la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) de los pacientes adultos con drepanocitosis que se atienden en el Instituto de Hematología e Inmunología (IHI). Métodos: se aplicó el cuestionario SF-36 a 492 sujetos; de ellos, 187 con drepanocitosis y edad entre los 16 y 75 años. Sus resultados se compararon con los de 183 personas sanas, 74 hemofílicos y 48 mujeres con menorragia. Se obtuvieron criterios sobre la confiabilidad y la validez de este instrumento. Resultados: las puntuaciones obtenidas por los pacientes con drepanocitosis fueron significativamente inferiores a las de las personas sanas y superiores a los reportados en otros países para estos enfermos. Los hombres con drepanocitosis se diferenciaron de los hemofílicos en las escalas rol físico y función física. Las mujeres estudiadas resultaron diferentes a las diagnosticadas con menorragia en: función física, función social, salud mental y vitalidad. La prueba no discriminó los diferentes genotipos de la drepanocitosis. Los índices de Cronbach de las escalas en el grupo con drepanocitosis resultaron superiores a 0,70; menos función social (0,67). Conclusiones: los pacientes con drepanocitosis poseen una pobre calidad de vida como consecuencia de la enfermedad. El cuestionario SF-36 se mostró confiable y con aceptable validez discriminante en este estudio(AU)

Introduction: Sickle cell disease (SCD) is chronic and inherited. It is characterized by chronic anemia and several disorders related to vasoocclusion process. Its severity is variable and the evolution can affect the psychosocial development of the patients. SCD is the most frequent hemolytic anemia genetically determined in Cuba and the incidence of hemoglobin S is 3.08 percent. Objective: To determine the health related quality of life (HRQoL) in SCD adult patients attending the Institute of Hematology and Immunology. Methods: SF-36 questionnaire was administered to 492 subjects, 187 of them with SCD, ages between 16 and 75 years old. Their results were compared to 183 healthy subjects, 74 hemophiliacs and 48 women with menorrhagia. The reliability and validity of the SF-36 was analyzed. Results: Patients with SCD scored significantly worse than healthy people and better than reports from other countries for this kind of patients. Men with SCD scored different to hemophiliacs in physical functioning and role-physical scales. Women with SCD scored different compared to menorrhagiacs. in physical function, social function, mental health and vitality. The test did not distinguish among different genotypes of SCD. The Cronbach´s index obtained in the scales of SCD patients were higher than 0.70, except for social function (0.67). Conclusions: Patients with SCD have a poor health related quality of life. In this study the SF-36 showed reliability and acceptable discriminant validity

Disfunción neurocognitiva en niños con leucemia linfoide aguda / Neurocognitive disfunction in children with acute lymphoid leukemia

Introducción: se ha comunicado afectación neurocognitiva como secuela a largo plazo en pacientes curados de leucemia linfoide aguda que fueron irradiados durante el tratamiento. Más recientemente esto se plantea también para los tratados solo con quimioterapia. Sobre estos últimos no se conocen antecedentes en Cuba de estudios de este tipo. Métodos: se estudió el rendimiento intelectual de 77 pacientes entre 6 y 32 años (54 con tratamiento y 23 con sobrevida de más de 5 años) que no recibieron radiaciones durante su tratamiento, y de un grupo (n=20) de adolescentes sanos. Se utilizó la escala de inteligencia de Wechsler para niños (Wisc) y para adultos (Wais). Resultados: los resultados mostraron que las escalas totales, tanto de los enfermos como de los curados, se encontraba dentro de parámetros normales. Sin embargo, se obtuvieron notaciones significativamente más bajas en los pacientes curados que en los sanos en las pruebas de semejanzas, dígitos, ordenar figuras y diseño de bloques; también en el factor de distractibilidad. Los pacientes que se encontraban enfermos en la evaluación obtuvieron puntuación más baja que los normales solo en la prueba de dígitos. Conclusiones: estos resultados sugieren afectaciones subclínicas específicas relacionadas con la capacidad de asociación de conceptos verbales, memoria inmediata, capacidad de planeamiento estratégico, organización visoespacial, análisis y síntesis como procesos del pensamiento, así como una dificultad atencional en los pacientes curados como secuela de la quimioterapia

Introduction: neurocognitive disorders have been reported as long-term side effects in patients free from acute lymphoid leukemia that had undergone radiotherapy. These disorders have been likewise reported in those cases in which the patients had undergone chemotherapy. No antecedents about previous study on the latter in Cuba are known. Methods: the intellectual performance of 77 patients who did not undergo radiotherapy during their treatment, ages between 6 and 32 years old, was studied (54 of them under treatment and 23 had survived for more than 5 years); and the intellectual performance of a group of healthy teenagers (n=20). The Wechsler intelligence scales for children (WISC) and for adults (WAIS) were used. Results: the results showed that the Intelligence Quotient of the sick patients and of those already recovered was among standard parameters. However, the recovered patients obtained results significantly lower than those of healthy patients in the Similarity, Digit, Figures Arrangement and Design of Blocks subtests, as well as in the distractibility factor. The patients that were ill during the tests obtained lower results than the healthy ones only in the Digit subtest. Conclusions: these results suggest the presence of specific subclinical disorders related to the capacity of associating verbal concepts, short-term memory, capacity of strategic planning, visualspatial organization, analysis and synthesis such as thinking processes as well as an attention difficulty in recovered patients as a result of chemotherapy

Cuestionario para evaluar la calidad de vida relacionada con la salud de adultos con drepanocitosis / Questionnaire to assess health-related quality of life in sickle cell adults

Los estudios sobre calidad de vida relacionada con salud (CVRS) en drepanocitosis son escasos y no existen instrumentos específicos en español para su evaluación. En este artículo se describe el desarrollo y validación del breve cuestionario específico sobre calidad de vida en drepanocitosis (CEB-S) que ha sido creado para evaluar la calidad de vida de pacientes con drepanocitosis a partir de la valoración que estos hacen de cuánto la enfermedad afecta la calidad de sus vidas. El desarrollo de este instrumento incluyó las fases: creación de preguntas, estudio piloto y estudio de campo. La versión preliminar estuvo formada por 33 preguntas cerradas tipo Likert que se aplicó a 20 hombres y 20 mujeres con drepanocitosis. De su análisis se obtuvo una segunda versión de 30 preguntas en 4 escalas que se aplicó a 104 pacientes. El análisis psicométrico incluyó: evaluación de confiabilidad, validez, sensibilidad, especificidad y eficiencia. Se determinó la confiabilidad del cuestionario en términos de consistencia interna por el índice de Crombach (área física 0,82; área social 0,82; área emocional 0,76; dolor 0,85 y total 0,92). En 69 enfermos se obtuvo un fuerte criterio de validez convergente con el cuestionario de salud SF-36. Se demostró la validez discriminante del CEB-S, al comparar los resultados obtenidos por los pacientes con cualquier tipo de síntoma relacionado con la enfermedad, con los alcanzados por los asintomáticos y también con la estratificación de los enfermos según la gravedad de la anemia en el momento de su aplicación. Esta versión fue considerada como la definitiva

Studies related to quality of life (HRQOL) in sickle cell disease are scarce and there are no specific tools for assessment in Spanish. This article described the development and validation of a brief specific questionnaire on quality of life in sickle cell disease (CEB-S), which has been created to assess the quality of life in patients with sickle cell disease on the basis of their own assessment on how this disease affects their quality of life. The development of this instrument included stages: creation of questions, pilot study and field study. The draft consisted of 33 Likert-type closed questions applied to 20 men and 20 women with sickle cell disease. After an analysis, a second 4-scale thirty question version was accomplished and then applied to 104 patients. Psychometric analysis included: evaluation of reliability, validity, sensitivity, specificity, and efficiency. The reliability of this questionnaire in terms of internal consistency by Cronbach index (physical area 0.82; social area 0.82; emotional area 0.76; pain 0.85 and total 0.92) was determined. Sixty nine patients yielded strong validity criterion consistent with the SF-36 health questionnaire. CEB-S discriminant validity was demonstrated, by comparing the results obtained in patients with any symptoms related to this disease, with those obtained in asymptomatic patients and with the stratification of patients according to the severity of anemia at the time of application. This version was considered final